血友病的应急处理措施和诊断要点有哪些

　　血友病的应急处理措施和诊断要点有哪些?济南血液病医院医生指出，血友病自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。那么血友病的应急处理措施和诊断要点有哪些?请听医生详细解析。

　　应急处理措施

　　(1)尽量避免手术或外伤。

　　(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

　　(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

　　(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

　　(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。

　　(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

　　诊断要点

　　(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

　　(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

　　(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

　　(4)关节病变：急性期以肿痛为主。

　　(5)实验室检查：

　　①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

　　②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：

　　能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

　　不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

　　均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

　　鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

　　变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

　　通过以上对“血友病的应急处理措施和诊断要点有哪些”的介绍，相信大家已有了一定的了解，在此医生提醒大家，一旦确诊患有血友病就应及时到医院接受治疗，这样才能更好的治疗疾病。如果想了解更多关于血友病的知识，欢迎点击在线咨询或拨打免费健康咨询热线：0531-8695 3333咨询，与我院医生在线咨询。