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    1.因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
    2.因子Ⅸ缺乏,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,本型中有出血症状的女性传递者多见。
    3.因子Ⅺ(FⅪ)缺乏,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不有效隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
    4、15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。

    1、出血: 以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可有效吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,较终丧失其功能;
    2、多为男性患者,女性极少见,有或无家族史;
    3、除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但呕血、便血、咳血少见;
    4、血尿重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
    5、中风中风(脑出血)是致死的原因。

    1、血友病A的替代治疗可选用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、因子Ⅷ浓制剂和重组因子Ⅷ等。要使体内因子Ⅷ保持在一定水平,需每8~12小时输注一次。
    2、血友病B的替代治疗可选用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、因子Ⅸ浓制剂和重组因子Ⅸ等。要使体内因子Ⅸ保持在一定水平,需每天输注一次。
    3、轻型血友病A和血友病A携带者,优选1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)。每次剂量一般为0.3μg/kg体重,静脉滴注。因该药有激活纤溶系统的作用,需同时合用氨甲环碱或6-氨基乙酸。
    4、其他药物治疗 (1)抗纤溶药物:常用药物有6-氨基乙酸、止血芳酸等; (2)肾上腺皮质激素:对控制血尿、加速急性关节出血的吸收、减少局部炎症反应等有辅助作用。 血友病患者应尽量避免各种手术,如必须手术时应进行充分的替代治疗。

    1、血小板计数正常,凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常,纤维蛋白原定量正常。
    2、重型血友病患者的凝血时间延长,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,轻型血友病患者APTT仅轻度延长或为正常低限。
    3、血友病A的FⅧ:C减低或极低,FⅧ:Ag正常或减少,vWF:Ag正常,FⅧ:C/vWF:Ag明显降低。血友病B的FⅨ:C减低或缺乏,FⅨ:Ag正常或减少。
    分度:根据FⅧ和FⅨ的活性水平可将血友病分为3度:重度(小有1%)、中度(1%~5%)和轻度(5%~25%)。

    1.口腔出血:血友病患者经常会有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等症状,拔牙后出血较为常见,出血严重危害患者的身体健康。
    2.胃肠道出血:血友病会导致人们有呕血、便血或黑便出现,其中腹腔出血还会有腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎情况出现,而腹膜后出血及血肿形成,还会产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等情况。
    3.皮下及肌肉出血: 血友病具有遗传性,因此对人们的身心健康带来很大的危害,严重时症状可波及全身,形成大小不等的血肿,有疼痛、热感,咽喉及颈部血肿会引起呼吸道阻塞,甚至诱发窒息而亡。
    4.泌尿系统出血:血友病会导致人们的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可导致患者突然发作或缓慢进行,持续3~5周血块可引起肾绞痛;病情严重治疗不及时的患者随时都会有生命危险。

    1、注意锻炼 血友病病人在非出血期间要进行适当的和非损伤的运动,如散步、玩 球、骑自行车等等,不仅可能升高因子Ⅷ的水平,而且对防止关节粘连和畸形也有帮助。但是,切忌运动过度或运动损伤造成或加重出血的严重性。。
    2、个人卫生首先,要保持口腔卫生,防止发生龋牙和牙周炎,不要轻易拔牙和补牙,其次,冬天洗澡防止水温过烫而致 出血加重,必要时诸别人帮助,夏天洗澡不宜用过冷的井水或泉水,而以温水为宜;再次,衣服要干洁,要保暖,尤其关节要保暖(护膝、绷带),衣裤要宽松、舒 适,不穿紧身衣裤。
    3、合适饮食由于反反复病,致使病人饮食不振,故必须配合富含营养和适合病人胃口的饮食。宜多吃凉血、止血和养血的水果和蔬菜,如丝瓜、河藕、荠 菜、柿蒂等;少吃或不吃温热性质的食物,如羊肉、狗肉、桂圆、辣椒等。避免汹酒、吸烟、饮浓咖啡,因它们会促发出血或加重出血。
    4、劳逸结合
    病人也应遵循早起早睡身体好的生活原则,不要熬夜看书、写作、看电视、搓麻将,时间稍久即可促发出血;充分睡眠可以保证心、身健康,帮助止血和血液吸收。

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