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    ①感染:急性ITP患者,在发病前2周左右常有上呼吸道感染史;慢性ITP患者,常因感染而致病情加重。
    ②免疫因素:ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞。
    ③脾脏因素:当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少。
    ④其他因素:鉴于ITP在女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。

    ①起病急骤:可伴发热、畏寒、怕冷,突发性广泛皮肤黏膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较常见。
    ②常反反复作:每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、淤斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多。
    ③出血:轻、中度血小板减少可无出血表现,重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、淤斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血,是主要死亡原因。

    ①治疗原则:本病较凶险,死亡率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。轻型患者可优选药物和新鲜冰冻血浆输注,重型患者除药物治疗外应尽早行血浆置换等,以降低死亡率。。
    ②常规治疗:(1)血浆置换:应采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆作血浆置换,对暂时无条件做血浆置换或遗传性TTP患者,在病情初步控制后可输注新鲜血浆或新鲜冰冻浆。 (2)免疫抑制剂治疗:口服泼尼松或静脉滴入氢化可的松或地塞米松,也可静注或静脉滴注长春新碱。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:不作为第一线,适用于血浆置换无效或多次反复的病例。 (4)脾切除:用于血浆置换无效或多次反复的病例。
    ③我院特色治疗:免疫造血激活治疗 通过免疫诊断、免疫阻断+清除、免疫修复+激活、免疫重建+保护四步快速止血升板。

    血常规检查 可有贫血,外周血涂片可见异形红细胞及碎片,网织红细胞计数大多增高,血小板计数降低。
    在大多数情况下,血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氨酶水平升高,尿胆原阳性。肝功能、肾功能化验可出现异常。
    凝血检查及纤溶检查基本正常。
    有条件的单位可做血管性血友病因子蛋白裂解酶活性,TTP患者的vWF-CP活性降低,并出现超大分子vWF多聚体。
    Coombs实验阴性。

    血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、淤斑、鼻出血、口腔血疱等,颅内出血是主要死亡原因。
    可有发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片淤斑。
    头晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。
    神经精神症状的特点为变化不定,部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫。
    肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。
    如心肌、肺、腹腔内脏器微血管受累,均可引起相应症状。

    1、防止皮肤破损:意个人及居住环境的清洁卫生,空气新鲜,阳光充足,温湿度适宜,严格按要求执行消毒隔离制度,防止交叉感染。居室每天紫外线消毒1-2次,床上用品定期消毒。
    2、出血护理:避免过劳,避免外伤;出血严重要绝对卧床休息,预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现大血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。
    3、饮食护理:易食高维生素,高蛋白,易消化的食物为主要,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。 进流食,逐步改为少渣半流、软饭、普食等。
    4、安全防护:患者出入的地面应防滑,走廊、卫生间安装扶手。严重贫血患者改变体位时要缓慢,防止突然发生晕厥。儿童、老年、危重患者应在床边加床挡,躁动不安者可遵医嘱加约束带。

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