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    红细胞自身异常所致的溶血性贫血的病因有:主要是由红细胞膜异常、遗传性红细胞酶缺乏、遗传性珠蛋白生成障碍、血红素异常这四种因素造成的。
    红细胞外部异常所致的溶血性贫血的病因有:主要发病原因有免疫性溶血性贫血、血管性溶血性贫血、生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等疾病、理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒,也可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。

    1、急性溶血性贫血起病急骤,可短期内在血管内大量溶血。临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。
    2、慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性重度溶血性贫血时,长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓,严重溶血时骨髓腔可以扩大,X摄片示骨皮质变薄,骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。慢性溶血时,常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸。在急性溶血时可突然发病,背痛、胸闷、发热,甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以致急性肾功能衰竭。

    1、治疗基础疾病与诱因。
    2、温抗体型优选糖皮质激素治疗,剂量为1mg∕(kg·d),分次口服。待血红蛋白正常并稳定后,缓慢减量至停药。病情危重者,可用甲基泼尼松龙或氢化可的松静滴。
    3、脾切除 适用于糖皮质激素治疗有效而所需泼尼松维持量超过15mg∕d者。
    4、免疫抑制剂 用于糖皮质激素或切脾无效者,选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。
    5、输血 尽可能不输或少输血,必要时可输生理盐水洗涤后的红细胞。
    6、其他 可选用环孢素、免疫球蛋白,达那唑单独或与泼尼松合用。

    1、临床表现
    (1)慢性血管外溶血症状
    (2)可能伴有基础疾病
    2、实验室检查
    (1)不同程度的贫血,网织红细胞增高,白细胞在急性溶血时可增多。埃文斯综合症时血小板亦减少。
    (2)血清胆红素增高,以非结合胆红素为主。
    (3)直接抗人球蛋白实验阳性。冷抗体型可有冷凝集素增多或冷热抗体。
    (4)寻找基础疾病的诊断依据。

    1、头昏、乏力、皮肤干燥,还有头痛、失眠、记忆力减退、心慌、气短、食欲减退。
    2、胃肠功能紊乱、月经不调、性功能减退等,严重时可引起贫血性心脏病,发生心功能衰竭。
    3、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。
    4、突然出现寒战高热面色苍白、腰酸背痛等情况,病情加重的时候患者还会出现神志淡漠或昏迷休克和心功能不全等情况。
    5、出现黄疸症状,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。
    6、呼吸困难、胃肠道不适、酱油色尿、心绞痛、心衰、水肿等。

    1、 一个积极健康的心理状态往往能使患者的免疫系统功能处于优选的状态。平时宜保持心情舒畅,避免精神过度紧张。要保持个人卫生,预防各种感染,特别要注意防止外伤的发生。
    2、科学合理饮食:饮食要有规律,主副食应以高蛋白高维生素为主,多吃蔬菜、水果及散结软坚的食物,不要吃辛辣刺激物,也要多饮水。
    3、进行适当锻炼:进行适当的体育锻炼,这样不能能够解除人体疲劳、缓解压力,同时也能达到加强身体抗病能力,防止病毒的入侵。

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