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    ①地中海贫血症是由于珠蛋白链合成不足所引起的溶血性贫血,但并不涉及血红蛋白结构异常。
    ②α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷使α珠蛋白链的合成受到部分或有效抑制而引起的遗传性溶血性贫血。
    ③β地中海贫血主要是由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足而引起的溶血性贫血。

    ①轻度地中海贫血症
    轻度地中海贫血症患者一般没有明显的贫血症状,若非经过检查发现,很多患者自己都不会想到自己是地贫患者,但是不及时的治疗会继续发展为中度或重度。
    ②中度地中海贫血症
    中度地中海贫血症患者的临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、全身疲乏无力,肝脾肿大以及会出现轻度的黄疸。
    ③重度地中海贫血症
    重度α地贫胎儿一般在孕晚期表现为水肿综合症,可能会出现胎儿死亡,或者在出生后马上死亡。重度β地贫患儿会表现为面色苍白、头颅大、眼距宽、鼻梁低等,还会出现肝脾肿大、呼吸道感染,会有生命危险。

    轻型无临床症状者无须治疗,中间型及重型患者应用下列措施:
    ①输血重型患者高量输血法,长期规则输血,但输血容易导致患者心脏衰竭、肝硬化,引起发热、红疹、血压下降等。
    ②铁螯合剂治疗继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张在3岁后或接受10~20单位红细胞输血,或血清铁蛋白浓度在1000μg/L以上时开始去铁治疗。
    ③异基因造血干细胞移植是目前临床治疗地贫的方法之一,需要有HLA相合的同胞供体,易反复,花费昂贵。
    ④脾切除治疗适用于巨脾及脾功能亢进者,可减轻溶血。宜在6岁以后进行,但切脾对人体危害较大。

    ①有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、"地贫外貌"等临床表现。 ②血象 轻型患者Hb常在80g/L以上,重型患者Hb小于60g/L,呈小细胞低色素性贫血,红细胞形态不一,大小不均,可见靶形红细胞,网织红细胞增多。
    ③骨髓象 呈溶血性贫血骨髓象,红细胞系极度增生。
    ④血红蛋白分析轻型HbA2 >3.5%,HbF正常或轻度增加(不超过5%);重型HbF增多,多在30%以上,少数HbF为10%~30%,HbA2 多正常。

    ①骨骼受伤:多发性骨髓病发病初期患者的临床表现主要就是骨骼疼痛、骨骼肿物以及身体多部位受到损害,能意识到自身发生的这些变化就要及时就医诊治,以避免更严重的事情发生。
    ②损害肾脏:出现高钙血症、高尿酸血症、高粘滞综合征、淀粉样变性、肿 浸润、细胞因子(EPO减少)情况都会加重肾功能的损害而发生肾性贫血,其中肾功能受到伤害之后非常容易出现死亡情况。
    ③淋巴结肿大: 患者出现病理性骨折和椎骨压缩,椎骨压缩可能导致脊髓受压迫和截瘫,少数多发性骨髓病患者会有高粘滞综合征以及淋巴结和肝脾肿大情况出现。
    ④其他危害:20%的多发性骨髓病患者发生肾衰竭、尿毒症以及 组织浸润和压迫神经及胸腰椎病理性骨折压迫脊髓情况,还会引发高钙症、肝脾肿大,淀粉样变性等情况。

    ①生活调理:地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要注意起居,注意天气的变化,注意预防外感;适当进行户外活动;呼吸新鲜空气;应该进行适宜的体育锻炼,慢跑、打太极拳等有助于增强体质和抗病能力的运动。
    ②饮食调理:注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,严禁吃辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁的食物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。
    ③精神调理:地中海性贫血患者要注意精神调养,以防虚劳血虚。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅乐观。

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