jinan hematology hospital
2020-12
白血病俗称“血癌”,是造血干细胞异常复制的恶性血液病,其复制中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,停滞在细胞发育的某一阶段。这种细胞不断增生,导致正常的造血细胞被排挤,成熟细胞减少,就会出现发热、出血、贫血等表现。
有关资料显示:白血病约占恶性肿总发病率的3%,是儿童和青年人群中多发的恶性肿,从世界各国的发病资料看,欧洲和北美的发病率较高,死亡率约为3.2~7.4/10万人口。亚洲和南美洲的发病率较低,死亡率约为2.8~4.5/10万人口。
随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关。
根据白血病的细胞成熟程度和自然病程,临床上分急性和慢性两大类:
一、急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。
(一)急性粒细胞性白血病分型:M0(未分化性粒细胞性白血病);M1(部分分化性粒细胞性白血病);M2(分化性粒细胞性白血病);M3(早幼粒细胞性白血病);M4(粒单细胞性白血病);M5(单核细胞性白血病);M6(红白血病);M7(巨核细胞性白血病)。
(二)急性淋巴细胞性白血病分型
ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病 (ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1), (BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。 骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴炎。
二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。
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