阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，也是近几年患病率逐渐升高的血液疾病，让人不得不重视起来。下面我们有请济南血液病医院的李文雨主任为我们详细介绍。》》》》》PNH严重吗？点击咨询医生

　　患病的原因有哪些？

　　PNH与再生障碍性贫血之间可以相互转化或同时存在，因而引起PNH或再生障碍性贫血的原因理论上讲均可以引起PNH再障综合征，再生障碍性贫血有50%～75%的病例原因不明为特发性，而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。

　　PNH的症状有哪些？

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种不太常见的疾病，因此很多人对此病并不了解。我们接下来讲述一下此病的症状，好让大家有所了解。

　　1.血管内溶血

　　起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。

　　2.骨髓衰竭

　　可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。

　　3.平滑肌张力失调

　　患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。

　　4.并发症

　　患者容易遭受各种感染，严重感染常是本病患者死亡的主要原因。由于长期溶血，可并发胆石症、肾衰竭、贫血性心脏病，严重者可致心力衰竭。

　　传统的治疗方式有哪些？

　　1、骨髓移植。因为PNH是一种良性的克隆性疾病，患者***的可能比较大，而做骨髓移植的风险比较大，费用高，患者能否做骨髓移植还需要考虑到方方面面。

　　2、药物治疗。较常用的是肾上腺皮质激素，减少或减轻患者的血红蛋白尿症状，但用药的效果不一。并且会让患者产生依赖性，一旦停药，就会导致病情反复，治标不治本。

　　3、免疫抑制剂治疗。根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。

　　中西结合，治疗PNH的新突破——中西医结合治疗体系

　　为了切实提高血液病临床疗效，我院医生组在多次实验室试验和临床数据观察后，总结出一套血液病的特色诊疗体系——中西医结合治疗。在具体的临床应用中可以根据不同病情制定个性化的诊疗方案，摒弃了常规治疗千篇一律、盲目诊疗的缺陷，真正实现了一病一方、辨证施治。

　　【总结】虽然目前PNH的患病率不太高，但是也需要引起足够的重视，当出现一些症状的时候，还是需要去医院进行全面检查，一旦患病，及时接受治疗才是治疗疾病的关键。如果你也有此类困惑，可以拨打我们的健康热线0531-86953333或者与我们的医生进行在线联系，我们竭诚为您服务!

　　【医院地址】济南血液病医院位于天桥区北园大街204号。