患者询问：PNH是什么病?可以***吗?

　　济南血液病医院李文雨主任说：PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因，临床表现为血红蛋白尿、贫血、出血、黄疸、肝脾肿大等症状。所以一旦确诊须立即入院治疗，切不可耽误时间，错过治疗时机。

　　PNH临床症状有哪些?

　　典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。

　　你曾经用过这些传统治疗方法吗?

　　常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。

　　1、药物治疗。较常用的是肾上腺皮质激素，减少或减轻患者的血红蛋白尿症状，但用药的效果不一。并且会让患者产生依赖性，一旦停药，就会导致病情反复，治标不治本。

　　2、免疫抑制剂治疗。根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。

　　3、异基因造血干细胞移植。这是目前唯一能够***PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。移植前要进行化疗，只有在预处理中尽可能地清除PNH克隆，才能够防止PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。

　　4、骨髓移植。因为PNH是一种良性的克隆性疾病，患者***的可能比较大，而做骨髓移植的风险比较大，费用高，普通认对于这一治疗方法还是需要考虑。

》》》》这些方法中你用过哪一种?点击了解有效治疗方法

　　中西医结合，辨证施治，对症治疗效果好

　　中西医结合中西医结合治疗是济南血液病医院将国外治疗PNH的成功经验与传统中医精华相融合而研制推出的，临床实践中可结合不同PNH患者的具体分型制定个性化、针对性强的治疗方案。

　　我们在这里提供血液病在线咨询服务，您可以与权威血液病医生一对一进行交流咨询，或拨打咨询电话 0531-8695 3333 ，医生会根据您的情况为您提供相应的治疗指导和帮助，帮您摆脱疾病的困扰!