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有什么特殊类型的骨髓增生异常综合征

2020-12

  有什么特殊类型的骨髓增生异常综合征济南血液病医院专家指出,骨髓增生异常综合征什么是骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周 血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。 那么有什么特殊类型的骨髓增生异常综合征呢?请济南血液病医院医生为大家解析。

    济南血液病医院医生指出,MDS有以下几种特殊类型:

  1、5q-综合征:患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。多发生在老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血,除偶需输血外临床病情长期稳定,很少转变为急性白血病。

  2、7p-综合征:17号染色体短臂缺失(17p-)可发生于 5%左右的 MDS患者。多数由于涉及 17p的非平衡易位,亦可由于-17、iso(17 q)或单纯17p-。17p-常合并其他染色体异常。抑癌基因p53定位于17p13。

有什么特殊类型的骨髓增生异常综合征

  3、11q-综合征:第11号染色体长臂丢失,大多伴有其他染色体畸变。大部分为环形铁粒幼细胞性难治性贫血( RAS)型,有环形铁粒幼细胞增多和铁贮存增加。一部分为难治性贫血伴原始细胞增多( RAEB)型。

  4、铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia ,SA):SA是一组异质性疾病,其共同特征是由于不同原因引致幼红细胞中亚铁血红素(heme)生物合成障碍,致使线粒体内铁负荷过多,形成绕细胞核排列的铁粒,即环状铁粒幼细胞。

  5、单体7综合征:第7号染色体呈单体样改变,多发生在以前接受过化疗的患者。单体7很少单独出现,常合并其他染色体畸变。

  6、CMML:20世纪 70年代初,Hurdle等和 Meischer等首先报道 CMML,认为它是一种慢性骨髓增殖性疾病(MPD),其特征为外周血白细胞数正常或增高,偶可有幼粒或幼红细胞,单核细胞>0.8×10 /L。

  7、aCML:本病表现类似 Ph(+)CML,外周血白细胞数明显升高,有>10%的各阶段不成熟粒细胞。但与 Ph(+)CML不同的是嗜碱粒细胞无明显增多,外周血和骨髓中血细胞发育异常的形态表现十分明显,而且常为三系发育异常。Ph染色体和 bcr-abl融合基因均阴性。

  通过以上对“有什么特殊类型的骨髓异常增生综合征”的介绍,相信大家已有了一定的了解,在此医生提醒大家, 一旦确诊患有骨髓增生异常综合症就应及时到医院接受治疗,这样才能更好的治疗疾病。如果想了解更多关于该病的知识,欢迎点击在线咨询或拨打免费健康咨询热 线:0531-8695 3333咨询,与我院血液病医生在线咨询。

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