jinan hematology hospital
2020-12
中国血液病权威治疗医生李文雨教授介绍说:骨髓增生异常综合征起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
【骨髓增生异常综合征病因】
原因一、药物因素:很多人会因疾病需要或疾病误治服用或注射有毒药物或接触有毒药物或化学物品,而这些都会直接损伤正血,导致正血虚弱,精髓空虚、精血化生无源。
原因二、病毒因素:目前已经证明骨髓增生异常综合征主要是由成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴炎主要是由反转录病毒感染导致的,也有实验证明它与反转录病毒作用或细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。
原因三、染色体异常:骨髓增生异常综合征患者在致病因素作用下会引起患者造血干细胞损伤,X染色体失活分析等方法已确定大部分患者是病变发生在造血干细胞水平的克罗恩病,从而就导致T,B细胞数量和功能异常。
【骨髓增生异常综合征症状】
①MDS临床表现无特殊性,MDS通常起病缓慢,少数起病急剧,一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上②贫血患者占90%,包括面色苍白,乏力,活动后心悸,气短,老年人贫血常使原有的慢性心,肺疾病加重③发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,表现为反反复生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多,严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力④出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多,晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一,严重的血小板降低可致皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血及内脏出血⑤少数患者可有关节肿痛,发热,皮肤血管炎等症状,多伴有自身抗体,类似风湿病。
【骨髓增生异常综合征治疗】
MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分,同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定,选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注,造血因子治疗,免疫调节剂,表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,但年轻低危组患者能耐受高强度治疗,有望产生更好的效果/风险比和无进展生存及总生存率。
高危组MDS预后较差,易转化为AML,需要高强度治疗,包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率,不适合所有患者。
中西医结合 摒弃传统治疗弊端 减少复发
中西医结合治疗是济南血液病医院医生组联合数十位血液病权威医生经过多年不断临床实践,潜心研制的骨髓增生异常综合征特色诊疗体系。遵循“专方、专治、专药、专医”的特色治疗理念,治疗过程更加安全可靠,降低病情的复发几率。
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